Gdy mitochondria nie działają tak, jak trzeba, do cytoplazmy komórkowej może się z nich wydostawać dwuniciowy RNA. Komórka może go pomylić z infekcją wirusową – wykazali w „Nature” m.in. polscy naukowcy z Instytutu Biochemii i Biofizyki PAN.
Jedna komórka może mieć setki czy tysiące mitochondriów. To komórkowe elektrownie, w których spalane są cukry i tłuszcze, a powstała w ten sposób energia służy do ładowania komórkowych „bateryjek” (ATP) niezbędnych wszystkim komórkowym maszynom, będącym w nieustannym ruchu. Mitochondria to wyjątkowe fragmenty komórki, mające własny DNA i własne mechanizmy produkowania z niego białek. Czasami jednak w tych mechanizmach pojawiają się usterki. O nich właśnie pisze w tygodniku „Nature” zespół naukowców z Wielkiej Brytanii, Polski oraz USA i Francji. W badaniach uczestniczyli dr Łukasz Borowski, prof. Andrzej Dziembowski i dr Roman Szczęsny związani z Instytutem Biochemii i Biofizyki PAN w Warszawie i Uniwersytetem Warszawskim.
– Odkryliśmy, że w patologicznych sytuacjach w mitochondriach człowieka mogą powstawać duże ilości dwuniciowego RNA, który może wydostawać się z mitochondriów do cytoplazmy – mówi dr Szczęsny z IBB PAN.
Tymczasem dwuniciowy RNA to cząsteczka, która zwykle pojawia się w przestrzeni komórki podczas infekcji wirusowej. Badania pokazały, że komórka nie odróżnia, czy taki dwuniciowy RNA jest cząsteczką patogenu, czy produkowaną przez własne mitochondriom, a więc w przypadku „awarii mitochondrium” komórka traktuje swój własny RNA tak, jakby miała do czynienia z infekcją, podczas gdy w rzeczywistości komórka nie została zaatakowana przez wirus. Efektem jest zwiększona produkcja białka – interferonu – i ekspresja genów z nim związanych. Nadmiar interferonu w komórce, np. wywołany mutacją genetyczną, prowadzi do rozwoju choroby – interferonopatii typu pierwszego.
Wydawało się, że przyczyny tej choroby są już poznane, tymczasem badania pokazują, że może być osobna grupa chorób związanych z nadmiarem interferonu.
Jk
(Źródło: PAN)